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組氨酸

組氨酸概述

組氨酸是構成蛋白質(zhì)的基本單位,是組成人體蛋白質(zhì)的21種氨基酸之一,氨基酸除了脯氨基酸為亞氨基酸外,其他氨基酸均為α氨基酸。組成蛋白質(zhì)分子的氨基酸都是L-氨基酸,但近年內證實(shí)了它們可以異構為D-氨基酸,具體機制還未研究。

組氨酸正常值

  • 33.76~66.36μmol/L。

組氨酸臨床意義

  • 增高見(jiàn)于組氨酸血癥。組氨酸血癥患者有中度智力障礙、語(yǔ)言發(fā)育遲緩等表現。當血液的組氨酸達到0.5mmol/L時(shí),組氨酸在轉氨酶作用下使咪唑丙酮酸向尿中排泄,尿氯化高鐵試驗可陽(yáng)性,對患者進(jìn)行組氨酸負荷試驗,不見(jiàn)尿酸、唑丙酸亞氨甲基谷氨酸排泄的增加,但組氨酸分解酶與組氨酸酶的比例失常。血中谷酸胺、谷氨酸較缺乏,5-羥色胺的血中濃度降低。本癥呈常染色體隱性遺傳。

組氨酸檢查方法

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組氨酸注意事項

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