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β-氨基酸尿

胱氨酸尿患者每月尿排出胱氨酸平均3036.8 mmol(正常最高值約74.88 mmol/1g肌酐)，明顯超飽和，且其溶解度低，在pH 5～7的尿中只能溶解l248～1664 mmol/L，故易析出結晶，當尿濃縮時(shí)，結晶增多易形成結石，引起腎絞痛、尿路梗阻或感染的表現。 

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