小兒非霍奇金淋巴瘤別名:小兒惡性淋巴瘤
小兒非霍奇金淋巴瘤 的檢查:
懷疑NHL時(shí)可先做快速、簡(jiǎn)便并可能明確診斷的檢查,如骨髓涂片、體液腫瘤細胞檢查,不能明確診斷時(shí)應及時(shí)做病理活檢。實(shí)驗室診斷應包括以下幾個(gè)方面:
1.血液學(xué)檢查 疾病早期外周血象常不受影響,偶見(jiàn)嗜酸性粒細胞增高。疾病晚期或有骨髓浸潤時(shí)出現血紅蛋白及血小板下降,白細胞增高較降低更為多見(jiàn)。血沉 可增快,但非特異性。
2.病理組織形態(tài)學(xué)檢查 病理組織形態(tài)學(xué)診斷仍為最傳統、最主要的方法。形態(tài)上需與其他小圓細胞腫瘤相鑒別,如Ewing肉瘤、橫紋肌肉瘤和神經(jīng)母細胞瘤。非腫瘤性淋巴組織增生過(guò)程,特別是兒童自身免疫性疾病有長(cháng)期的淋巴結腫大時(shí)很難單獨以組織形態(tài)學(xué)來(lái)與NHL鑒別,需結合免疫組織化學(xué)、細胞及分子遺傳學(xué)檢查作最后診斷。根據WF分類(lèi),兒童NHL最常見(jiàn)的類(lèi)型(90%以上)為淋巴母細胞型、小無(wú)裂型和大細胞型。
3.免疫表型分析 對組織形態(tài)學(xué)加于補充,大部分免疫標記與相應分化階段的正常淋巴細胞共有,但有克隆性表現或成熟組織出現幼稚細胞所具有的標記時(shí),支持腫瘤的診斷。根據免疫表型將NHL分為T(mén)細胞性和B細胞性?xún)蓚€(gè)類(lèi)型,70%以上的淋巴母細胞型NHL免疫表型為T(mén)細胞性,95%以上的小無(wú)裂型為B細胞性,大細胞型中以T細胞性多見(jiàn),小部分為B細胞性。Ki-1抗原(CD30)對間變型大細胞淋巴瘤有診斷意義。
4.有條件時(shí)做細胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)檢查 腫瘤細胞有t(8;14)、t(8;22),t(8;2)時(shí)支持B細胞性NHL診斷。從分子生物學(xué)水平看,如檢測到免疫球蛋白或T細胞抗原受體基因重排可確定腫瘤為淋巴系統來(lái)源。真正組織細胞起源的類(lèi)型十分少見(jiàn),此時(shí)非特異性酯酶陽(yáng)性,有時(shí)T6抗原陽(yáng)性(Langerhans cell抗原)或出現其他的單核/組織細胞抗原,并可見(jiàn)吞噬細胞增多。
5.分期檢查 NHL整的診斷應包括病理形態(tài)、免疫分型 和分期,分期可指導臨床治療的強度。分期檢查應包括骨髓涂片或活檢、頭顱及胸腹影像學(xué)檢查(選擇性CT、MRI、B型超聲或X線(xiàn)平片)、腦脊液離心甩片找腫瘤細胞、全身骨掃描,通過(guò)這些檢查確定腫瘤浸潤范圍并據此作出臨床分期。
6.生化檢查、血清學(xué)檢查 不能提供診斷依據。NHL時(shí)VMA,HVA,α-FP,癌胚抗原水平正常。LDH非特異性升高,并與腫瘤負荷成正比。血清可溶性IL-2受體升高(傳單及其他一些良性疾病亦可升高)、β2-微球蛋白升高。小無(wú)裂型時(shí)可出現單克隆免疫球蛋白條帶。有肝臟浸潤時(shí)可有肝功能異常。這些指標均不能用作與其他疾病相鑒別的主要依據。高腫瘤負荷者治療前就可以發(fā)生自發(fā)性腫瘤細胞溶解綜合征,出現電解質(zhì)紊亂,如高血鉀、低血鈣、高血磷,高尿酸血癥,高尿素氮等。
可選擇性做胸部X線(xiàn)平片、腹部B超、胸部CT、腹部CT,以確定病變的范圍。由于67Ga對淋巴組織親和力高,可做67Ga掃描作為補充檢查確定腫瘤浸潤范圍。
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