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類(lèi)脂質(zhì)蛋白沉積癥別名:類(lèi)脂蛋白沉積病

類(lèi)脂質(zhì)蛋白沉積癥 的檢查:

頭顱平片 血清Ⅲ型膠原蛋白

發(fā)生鈣化可在顱部X線(xiàn)片上發(fā)現鈣化灶。組織病理:表皮可見(jiàn)角化過(guò)度,棘層不規則增厚或萎縮。特征性改變在真皮,可見(jiàn)真皮明顯增厚,血管擴張,血管壁增厚,真皮淺層見(jiàn)有細胞外嗜伊紅透明物質(zhì)。開(kāi)始沿毛細血管沉積,汗腺周?chē)释臓畛练e,隨后這類(lèi)物質(zhì)向真皮深層發(fā)展呈寬帶狀沉積。透明物質(zhì)PAS染色為強陽(yáng)性,淀粉酶不能將其消化。蛋白染色均為陽(yáng)性,結晶紫染色陰性。在透明區內特別是血管周?chē)砂l(fā)現細小脂滴。真皮血管周?chē)粜秃廷跣湍z原增多,Ⅰ型和Ⅲ型膠原減少。發(fā)生鈣化可在顱部X線(xiàn)片上發(fā)現鈣化灶。

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