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血卟啉病性周?chē)窠?jīng)病別名:血卟啉病性外周神經(jīng)病

血卟啉病性周?chē)窠?jīng)病

卟啉病(porphyria)又名血紫質(zhì)病,屬色素代謝異常。為血紅素生物合成過(guò)程中,因某些與卟啉代謝有關(guān)的酶發(fā)生基因缺陷,而導致酶的活性降低,使卟啉及卟啉前體在體內聚積。
根據不同酶缺陷,臨床上將本病分為數種類(lèi)型,其中有的類(lèi)型可引起神經(jīng)系統損害,并主要以周?chē)窠?jīng)損害為特征。

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