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神經(jīng)性肌強直別名:伴肌肉松弛障礙的肌顫搐

起病緩慢,進(jìn)行性加重,其特征為肉眼可見(jiàn)肩部、大腿、小腿肌肉不自主連續顫動(dòng)。有時(shí)顫動(dòng)較緩慢,幾呈波浪式,稱(chēng)為顫搐。上述肌肉連續顫動(dòng),可持續數分鐘至數小時(shí),并偶可累及口、咽、面部及呼吸肌。輕者睡眠后可減輕或消失,重者睡眠中仍可出現。其次,運動(dòng)患肢或重復運動(dòng)后,肌肉轉僵硬,有時(shí)出現肌肉痙攣性疼痛。一般持續數分鐘至數小時(shí)方能松弛,酷似肌強直,但肌肉扣診不出現肌丘,稱(chēng)假性肌強直。病程發(fā)展數年后,因腕及手部肌肉持續收縮而呈爪狀,足部肌肉痙攣以致行走足趾先著(zhù)地而表現姿勢異常。此外,有多汗及大汗。
電生理學(xué)檢查:肌電圖顯示束顫電位、雙重波、三重波或多重波。出現僵硬的肌肉呈持續性不規則運動(dòng)電位放電,其波幅及形狀變化較大。隨著(zhù)運動(dòng)可誘發(fā)強烈的發(fā)放并持續于肌肉松弛過(guò)程中。運動(dòng)及感覺(jué)傳導速度減慢。
根據患者多為青、少年及成人,臨床表現主要為不自主肌肉顫動(dòng),活動(dòng)后肌肉變僵硬及疼痛,并常出大汗即應考慮本病。肌電圖檢查顯示持續性電活動(dòng)即可診斷。肌肉及腓腸神經(jīng)活檢有助鑒別診斷及了解病因。少數患者可伴發(fā)內臟癌腫,故應對患者仔細全面檢查。

 

應注意和糖原貯積性肌病、僵人綜合征及脊髓性肌陣攣鑒別。糖原貯積性肌病肌肉活檢顯示糖原在肌纖維中大量聚積,僵人綜合征表現為肌肉持續強直及痙攣,脊髓性肌陣攣常為脊髓節段性分布的肌肉有規律性的抽動(dòng)。

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