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先天自愈性朗格漢斯組織細胞增生癥別名:先天性自愈性網(wǎng)狀組織細胞增生病

本病發(fā)生于嬰兒及新生兒,典型損害為多發(fā)性播散性、高起、堅實(shí)性的紅褐色結節。在生后數周,這些損害可增大和數目增多,有些可相當大,以后表面結褐色痂;痂皮脫落后偶遺留有淡白色萎縮性瘢痕。少數病例發(fā)生孤立性損害,發(fā)展迅速呈先天性自發(fā)潰瘍性腫瘤,發(fā)生于顏面、軀干或四肢。本病特點(diǎn)為無(wú)黏膜損害。除偶見(jiàn)肝大外,通常無(wú)系統性癥狀,亦無(wú)明顯造血系統異常。皮損可迅速自行消退,身體及智力發(fā)育正常。

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