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遺傳性良性上皮內角化不良

損害主要發(fā)生在口腔和眼部,口腔主要以頰黏膜、唇紅緣,舌的下面及齒齦為主。損害呈無(wú)癥狀的柔軟、白色海綿狀皺褶。當受累黏膜展開(kāi)時(shí),不透明的針尖大的隆起可以出現??谇坏膿p害在出生即有或生后不久發(fā)生。眼的損害在出生后一年內均已出現,在球結膜充血的基底上發(fā)生小的類(lèi)似結膜黃斑。畏光是常見(jiàn)癥狀之一。特別在兒童更為明顯,隨著(zhù)角膜的血管形成可發(fā)生永久性失明。
根據臨床表現,皮損特點(diǎn),組織病理特征性即可診斷。

 

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