小兒髓母細胞瘤別名：小兒成神經(jīng)管細胞瘤
主要表現為顱內壓增高和共濟失調等小腦癥狀，侵及腦干者常有復視及多種腦神經(jīng)障礙，小腦扁桃體疝時(shí)常有頸強直、斜頸表現。因腫瘤多數梗阻第四腦室而產(chǎn)生顱內壓增高，平均病程為4個(gè)月左右。
1.顱內壓增高 表現為頭痛、嘔吐及視盤(pán)水腫，本組頭痛占76.6%，嘔吐占95%，視盤(pán)水腫占72.1%。較小的兒童可有顱縫裂開(kāi)。
2.小腦損害征 主要為小腦蚓部損害引起的軀干性共濟失調，步態(tài)不穩及站立搖晃，Romberg征陽(yáng)性。腫瘤壓迫延髓可有吞咽發(fā)嗆和錐體束征，2/3的患兒表現有肌張力及腱反射低下。有些病人有眼球震顫及肢體共濟障礙。本組有小腦征者占88.3%。
學(xué)齡前或學(xué)齡期兒童，尤其是男孩，出現不明原因的頭痛、嘔吐，繼而步態(tài)不穩、眼球震顫、復視，首先應考慮髓母細胞瘤的可能，應進(jìn)一步行神經(jīng)放射檢查來(lái)明確診斷。部分患兒在腦脊液中找到脫落瘤細胞更可確診。髓母細胞瘤易播散轉移，如果后顱凹腫瘤有腦室內播散則術(shù)前可以確診本病。
與引起顱內壓增高和共濟失調性疾病相鑒別，可借助臨床表現和實(shí)驗室、輔助檢查確診。不過(guò)髓母細胞瘤應與室管膜瘤作鑒別：室管膜瘤多起源于四腦室底或側壁的室管膜細胞，腫瘤與四室底邊界不清，可沿腦室側孔向腦橋小腦角生長(cháng)，經(jīng)枕大孔向椎管內伸延甚至可環(huán)繞延髓和頸髓，因此腦干受壓癥狀較早出現，神經(jīng)影像學(xué)也有其特征性。
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