抽動(dòng)障礙
一、癥狀
1.基本癥狀 抽動(dòng)主要表現為運動(dòng)抽動(dòng)和發(fā)聲抽動(dòng)。肌肉抽動(dòng)發(fā)生在一個(gè)或多個(gè)部位,包括簡(jiǎn)單運動(dòng)抽動(dòng)或復雜運動(dòng)抽動(dòng)。簡(jiǎn)單運動(dòng)抽動(dòng)指眨眼、縱鼻、咧嘴、搖頭、聳肩等。復雜運動(dòng)抽動(dòng)是指多組肌群、幾個(gè)部位同時(shí)出現運動(dòng)抽動(dòng),如患兒突然下蹲或跳起、四肢抖動(dòng)、觸摸自己或他人、拍打自己等。發(fā)聲抽動(dòng)分為簡(jiǎn)單發(fā)聲和復雜發(fā)聲:簡(jiǎn)單發(fā)聲為清嗓、清鼻腔聲,發(fā)出“啊、啊”叫聲;復雜發(fā)聲則出現穢語(yǔ)、重復語(yǔ)言、模仿語(yǔ)言、嘮叨等。運動(dòng)抽動(dòng)是一種有節律、不自主、迅速、重復的肌肉抽動(dòng),可以受意志控制在短時(shí)間內不發(fā)作。抽動(dòng)之前有一種不舒服的感覺(jué),稱(chēng)為感覺(jué)性抽動(dòng)。
2.臨床類(lèi)型
(1)短暫性抽動(dòng)障礙:又稱(chēng)抽動(dòng)癥(tics)或一過(guò)性抽動(dòng)障礙,常3歲后起病,4~7歲最為常見(jiàn)。是最為常見(jiàn)且較輕的一型,表現為簡(jiǎn)單的運動(dòng)抽動(dòng)。運動(dòng)抽動(dòng)首發(fā)部位常為面部某肌群,首發(fā)于面部五官的交替抽動(dòng),如擠眼、皺眉、撅嘴、齜牙、咬唇、擺頭、引頸、聳肩等。如以上癥狀此消彼現,并漸向上肢或下肢發(fā)展。少數表現為簡(jiǎn)單的發(fā)聲抽動(dòng),如清嗓、咳嗽、吼叫、嗤鼻、發(fā)出“啊”“呀”的哼哼聲,開(kāi)始時(shí)聲小而不被注意。抽動(dòng)能受意志克制數分鐘至數小時(shí),緊張不安、情緒煩躁或不佳,或患軀體癥狀加重,入睡后癥狀消失。部分患兒癥狀固定于某一部位,持續1~2個(gè)月,有些患兒抽動(dòng)部位變化不定,交替出現。一天發(fā)作多次,至少持續2周,但不超過(guò)1年。本型癥狀較輕,治療效果較好,有部分病例癥狀自行緩解?;純河忻舾?、羞怯、不合群、易興奮和激動(dòng)等特點(diǎn)??砂橛羞z尿、夜驚或口吃。
(2)慢性運動(dòng)或發(fā)聲抽動(dòng)障礙:是指臨床表現符合抽動(dòng)障礙的一般特征,可以有簡(jiǎn)單運動(dòng)性抽動(dòng)和復雜的運動(dòng)抽動(dòng),或僅僅出現發(fā)聲抽動(dòng),而且癥狀累及廣泛,除面部、頸項、肩部肌群外,常累及上下肢、軀干,癥狀發(fā)生頻繁,并且持久,往往超過(guò)1年。有少數僅表現為單純慢性發(fā)聲抽動(dòng)。任何一次抽動(dòng)不超過(guò)3組肌肉,運動(dòng)抽動(dòng)和發(fā)聲抽動(dòng)在病程中交替出現,抽動(dòng)的頻度可能每天發(fā)生,也可以斷續出現,但發(fā)作的間歇期不會(huì )超過(guò)2個(gè)月。本類(lèi)型癥狀重,對患兒學(xué)習、生活影響較大,大多在此階段要求診治。但治療反應較前類(lèi)型差,且不易完全控制。
(3)Tourette綜合征:又稱(chēng)發(fā)生與多種運動(dòng)聯(lián)合抽動(dòng)障礙或抽動(dòng)-穢語(yǔ)綜合征(de la Tourette’s綜合征,簡(jiǎn)稱(chēng)TS)。癥狀表現常面部肌肉輕微抽動(dòng)開(kāi)始,漸漸波及頸、肩、上下肢、軀干,可形成多部位復雜抽動(dòng)。有的病例抽動(dòng)及突然沖動(dòng)性動(dòng)作同時(shí)存在而表現為奇特的姿勢、動(dòng)作,如踢腿、下蹲、彎腰、走路旋轉、不可克制地沖動(dòng)性觸摸物體及他人,或拍打、刺戳動(dòng)作;嚴重者有自傷行為,如咬破唇、拔牙、戳眼、戳鼻等動(dòng)作。又是類(lèi)似強迫沖動(dòng)障礙的癥狀。發(fā)聲抽動(dòng)與運動(dòng)抽動(dòng)同時(shí)存在,可為簡(jiǎn)單性或復雜性發(fā)聲,表現為單音喊叫,如動(dòng)物一樣的叫聲、無(wú)意義字句或為重復刻板的穢語(yǔ)和模仿言語(yǔ)出現穢語(yǔ)者已占患兒的10%。癥狀大多表現頻繁,強度大,對患兒身心健康影響較大。約有半數患兒伴有活動(dòng)過(guò)度、注意短暫、任性沖動(dòng)。學(xué)習困難和其他形式的情緒紊亂。
本癥為緩慢病程,癥狀時(shí)好時(shí)壞,并且時(shí)常交替出現。經(jīng)治療多數病例癥狀可改善,但治愈較困難。一般患兒智力正常,青年期后癥狀明顯減輕。
有人采用Bender-Gestalt測驗對患者進(jìn)行測試,結果提示本癥患者以右側大腦半球損害顯著(zhù)。約50%~60%有腦電圖異常,主要為慢波或棘波增加。大約25%有頭顱CT異常,但臨床發(fā)現似乎較此報道為低。
3.其他癥狀 約有50%~60%的患者伴有強迫癥狀,50%~60%合并多動(dòng)癥,并可合并情緒不穩定、易激惹、破壞行為和攻擊行為以及學(xué)習困難等。30%~44%的患兒合并自傷行為、猥褻行為。使用中樞神經(jīng)興奮劑可誘發(fā)抽動(dòng)癥狀加重。
二、診斷
診斷主要根據病史和精神檢查,仔細觀(guān)察抽動(dòng)癥狀和一般行為表現對診斷具有重要意義。抽動(dòng)可被暫時(shí)控制,故易被忽視漏診,也容易因伴發(fā)癥狀而被誤診,故需識別主要癥狀和次要癥狀以及癥狀出現的前后以確定診斷。
1.暫短性抽動(dòng)障礙 需符合以下標準:①通常多在兒童或少年期起病。起病于2~15歲;②有不自主、重復、快速、無(wú)目的單一或多部位肌群抽動(dòng),或單一的發(fā)聲。③抽動(dòng)能受意志暫時(shí)控制數分鐘或數小時(shí);④抽動(dòng)強度或抽動(dòng)部位可以改變;⑤抽動(dòng)癥狀1天內可出現多次,天天如此,至少持續2周,但不超過(guò)1年。⑥排除小舞蹈癥、肝豆狀核變性、癲癇性肌陣攣以及其他神經(jīng)系統疾病引起的運動(dòng)障礙。
2.慢性運動(dòng)抽動(dòng)或發(fā)聲抽動(dòng) 需符合下列標準:①具有不自主抽動(dòng),任何一次抽動(dòng)不超過(guò)3組肌群,或具有發(fā)聲抽動(dòng);②抽動(dòng)癥狀表現及強度持久不變;③能受意志控制數分鐘或數小時(shí);④病程至少持續1年以上;⑤排除慢性錐體外系疾病。
3.Tourette綜合征 需符合下列標準:①在病程的某些時(shí)候存在著(zhù)多種運動(dòng)和1種或多種發(fā)聲抽動(dòng),但不一定同時(shí)存在;②一天內發(fā)作多次抽動(dòng)(通常是一陣陣發(fā)作),幾乎天天如此,間歇發(fā)作期超過(guò)1年;③抽動(dòng)部位、數量、頻度、復雜程度和嚴重程度隨時(shí)間而改變;④21歲以前發(fā)病;⑤除外精神活性物質(zhì)中毒或已知的中樞神經(jīng)系統疾病,如Huntington舞蹈癥和病毒性腦炎。
1.風(fēng)濕性小舞蹈癥 該病是由于感染所致,通常發(fā)生于5~15歲兒童,以舞蹈樣異常運動(dòng)為特征,并有肌張力減低等風(fēng)濕熱體征。實(shí)驗室檢查有血沉增快,病程自限性,無(wú)發(fā)聲抽動(dòng),抗風(fēng)濕治療有效。
2.Huntington舞蹈癥 該病多發(fā)生于成年人,偶見(jiàn)兒童,屬常染色體顯性遺傳,以進(jìn)行性不自主舞蹈樣運動(dòng)和癡呆癥狀為主,CT檢查可見(jiàn)尾狀核萎縮。
3.肝豆狀核變性 該病為酮代謝障礙所致,有肝損害、錐體外系體征及精神障礙,可見(jiàn)角膜K-F色素環(huán),血漿銅藍蛋白減低等特征有助于鑒別。
4.癲癇所致肌陣攣 是癲癇的一種發(fā)作類(lèi)型,持續時(shí)間短暫,常伴意識喪失,腦電圖高度節律異常,抗癲癇藥治療可控制發(fā)作。
5.遲發(fā)性運動(dòng)障礙 主要見(jiàn)于應用抗精神病藥物期間突然停藥或藥量較大所產(chǎn)生的不自主運動(dòng)障礙,有服用抗精神病藥物史。
6.急性運動(dòng)障礙 常為藥物所引起的突然不自主震顫、肌張力障礙、扭轉痙攣或舞蹈樣動(dòng)作,一般停藥后癥狀可消失。
7.癔癥性痙攣抽搐 患者具有精神病特征,一般無(wú)發(fā)聲抽動(dòng)。
8.兒童精神分裂癥 該病的裝相做鬼臉癥狀類(lèi)似Tourette綜合征,但其還具有精神病特征性癥狀,無(wú)發(fā)聲抽動(dòng)。
9.其他錐體外系損害如急性運動(dòng)性障礙、遲發(fā)性運動(dòng)障礙、手足徐動(dòng)癥、亨延頓舞蹈癥等須加以區別。
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