(一)治療
本病尚無(wú)有效的特殊治療方法，基本按肝硬化的一般治療方案進(jìn)行治療。改善癥狀和適當的營(yíng)養支持。為減輕膽汁淤積性肝病病情，患病嬰兒應盡可能給予母乳喂養，給予脂溶性維生素，可試用熊去氧膽酸治療。要戒煙和杜絕被動(dòng)吸煙。
曾有報道應用巴比妥類(lèi)藥物、皮質(zhì)激素、免疫抑制藥治療本病，但均無(wú)效果。
α1抗胰蛋白酶增補治療(augmentation therapy)：旨在增加肝臟內源性α1抗胰蛋白酶釋放，從而增加抗彈性蛋白酶的活性，像減輕肺損害一樣來(lái)達到減輕肝損害。但這種方法也同時(shí)增加了α1抗胰蛋白酶與血清蛋白酶復合體受體的結合，會(huì )刺激異常的α1抗胰蛋白酶產(chǎn)物的增加，導致其在肝細胞內的蓄積，從而加重對肝臟的損害。所以這種方法不適合治療α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病。
肝移植已被用于治療進(jìn)展到晚期的α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病的患者，本病是適合肝移植治療的最常見(jiàn)的代謝性肝病之一。肝移植除了替代已有損害的肝臟外，還可矯正代謝缺陷，以免進(jìn)展到全身性病變。
α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病被認為是可通過(guò)基因治療來(lái)重建正常的基因型的許多疾病之一。其潛在的益處是可減少對于肝移植的需求。α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病基因治療是通過(guò)對α1-AT缺乏的肝細胞的基因組內加進(jìn)正常的α1-AT基因，使細胞能合成正常的α1-AT。此外，其他一些治療方法業(yè)已進(jìn)行研究。如研制血清蛋白酶復合體受體阻滯藥(serping-enzyme complex receptor blocker)用于減少異常的α1-AT的產(chǎn)生，或阻斷內質(zhì)網(wǎng)α1-AT結合位點(diǎn)，以避免有效地分泌異常的α1-AT。這是治療研究的前沿。
(二)預后
本病尚無(wú)有效的特殊治療方法，基本按肝硬化的一般治療方案進(jìn)行治療。