小兒心內膜彈力纖維增生癥別名：胎兒心內膜炎
(一)治療主要療法為控制心力衰竭。急性心力衰竭需靜脈注射地高辛或毛花苷C(西地蘭)快速洋地黃化，或其他正性肌力藥物和強效利尿藥，并應長(cháng)期服用地高辛維持量，可達2～3年或數年之久，至心臟回縮至正常，過(guò)早停藥可導致病情惡化。近年加用卡托普利(開(kāi)搏通)長(cháng)期口服，對改善心功能有明顯效果。危重病例加用多巴胺、多巴酚丁胺、呋塞米(速尿)及皮質(zhì)激素治療。宜用抗生素控制肺部感染。合并二尖瓣關(guān)閉不全者應做瓣膜換置術(shù)，術(shù)后心功能可改善。對于心臟重度擴大，射血分數嚴重降低及藥物治療反應差者，考慮進(jìn)行心臟移植術(shù)?？紤]本病發(fā)病機制可能與免疫功能失調有關(guān)，近年應用免疫抑制藥治療，主要用潑尼松(強地松)1.5mg/(kg·d)，服用8周后逐漸減量，每隔2周減1.25～2.5mg，至每天0.25～0.5mg/kg作為維持量，至心電圖正常，X線(xiàn)胸片心臟接近正常，逐漸停藥，療程1～1.5年。
(二)預后本病預后嚴重，單純心內膜彈力纖維增生癥不予治療大多于2歲前死亡，病死率最高在最初6個(gè)月。病死率約20%～25%。發(fā)病年齡較大，對洋地黃治療反應好的又能堅持長(cháng)期治療者，預后較好，經(jīng)長(cháng)期服用地高辛和卡托普利可獲臨床痊愈。治療中應定期復查心電圖、胸片及超聲心動(dòng)圖，后者恢復最晚，應于各項檢查均正常后方可停藥。確診為本病的52例的長(cháng)期隨訪(fǎng)研究，隨訪(fǎng)時(shí)間平均47個(gè)月(1～228個(gè)月)，存活率半年為93%，1年為83%，4年為77%。并認為心臟指數和射血分數明顯下降者，預后不良，多于發(fā)病早期死亡。
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