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小兒部分性肺靜脈異位連接別名:小兒部分肺靜脈異位連接

(一)治療在無(wú)充血性表現的病例中,無(wú)須藥物治療。若肺循環(huán)∶體循環(huán)大于2∶1,則需手術(shù)糾正。右肺靜脈異位連接者,在腔靜脈或右心房?jì)韧ㄟ^(guò)一人造隧道直接將肺靜脈與左心房相連,亦可將右肺靜脈與左房直接吻合。彎刀綜合征合并大的主-肺動(dòng)脈連接者,可出現心力衰竭及肺高壓,手術(shù)以前先行心導管術(shù),在主-肺動(dòng)脈連接處以彈簧圈填塞,從而改善心力衰竭癥狀,降低肺動(dòng)脈壓。極少數患兒,必要時(shí)可切除部分肺葉。
(二)預后大多數患兒的預后與左向右分流的房間隔缺損相同,很少出現肺血管疾病。術(shù)后長(cháng)期隨訪(fǎng)證實(shí),尚無(wú)肺靜脈梗阻及肺高壓,但仍需定期對小兒進(jìn)行監控。右上肺靜脈異位引流伴靜脈竇型房缺患兒,術(shù)后30%~40%可發(fā)生病態(tài)竇房結綜合征。在其他類(lèi)型的小兒中,心律失常則較少出現。

 

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