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肢體運動(dòng)不協(xié)調

肢體運動(dòng)不協(xié)調

在肌力沒(méi)有減退的情況下，肢體運動(dòng)的協(xié)調動(dòng)作失調，不平穩與不協(xié)調，稱(chēng)為共濟失調。共濟失調毛細血管擴張癥是以進(jìn)行性小腦共濟失調，眼、皮膚毛細血管擴張及反復的上呼吸道感染為特點(diǎn)的神經(jīng)皮膚綜合征。女孩發(fā)病較男孩多。本病最明顯的改變是球結膜血管擴張，以后出現眼瞼皮膚毛細血管擴張，其次是面部、耳及頸部皮膚毛細血管擴張。有時(shí)皮膚還可見(jiàn)到咖啡牛奶斑、色素脫失斑等改變。神經(jīng)系統癥狀最早表現為小腦共濟失調，開(kāi)始表現在走路時(shí)，生后18～24個(gè)月開(kāi)始出現癥狀，也有晚到5歲后才開(kāi)始起病，病兒出現運動(dòng)不協(xié)調、走路步態(tài)不穩、用手指鼻不準確等，到12～15歲發(fā)展到完全不能走路。隨著(zhù)病程進(jìn)展，智力逐漸減退。本病患兒常有反復上呼吸道感染史，或肺炎、鼻竇炎反復發(fā)作。查血免疫球蛋白(lgA)減少。

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