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皮膚含鐵血黃素沉著(zhù)

皮膚含鐵血黃素沉著(zhù)是什么引起的

　

　　未明。本病的基礎是肺毛細血管障礙，主要有兩方面的推測：①發(fā)育缺陷，由于原發(fā)性肺泡上皮發(fā)育與功能異常，使血管的機械穩定性發(fā)生障礙，或肺的彈性纖維發(fā)育缺陷，但不能被組織學(xué)檢查所證實(shí)。②由免疫反應所致。病人肺內可有肥大細胞積聚;網(wǎng)狀內皮系統中漿細胞增多;1/8～1/5的病人有嗜酸性白細 胞增多;少數病例還同時(shí)患其他免疫病。有人發(fā)現某些已經(jīng)證實(shí)或可能為肺含鐵血黃素沉著(zhù)癥的嬰兒以牛奶作皮試呈陽(yáng)性反應，且血清牛奶沉淀素陽(yáng)性，戒斷牛奶后癥狀消失。但一些已經(jīng)證實(shí)為肺含鐵血黃素沉著(zhù)癥的病兒，上述試驗呈陰性反應。

　　其它提到的原因為動(dòng)物蛋白攝入，吸入有毒物質(zhì)等(如有機農藥)。

　　肺重量增加，切面可見(jiàn)彌漫性棕色色素沉著(zhù)，鏡檢可有肺泡上皮壞死，增生，局部毛細血管擴張，肺泡和間質(zhì)內有吞噬含鐵血黃素的巨噬細胞，后期可有 彌漫性間質(zhì)纖維化。電鏡提示有廣泛毛細血管內皮細胞腫脹，內膜有蛋白沉積。肺組織洗滌、干燥后，組織內含鐵量仍高于正常肺5～200倍。且與病情成正比。

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