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正常免疫球蛋白減少

正常免疫球蛋白減少 應該做什么檢查

  其最典型的臨床癥狀表現為反復感染或嚴重感染。由于遺傳因素或先天因素,使免疫系統在個(gè)體發(fā)育過(guò)程中的不同環(huán)節、不同部位受損所致的免疫缺陷病,稱(chēng)先天性免疫缺陷病,或稱(chēng)原發(fā)性免疫缺陷病。其中大多數與血細胞分化和發(fā)育有關(guān),多發(fā)病于嬰幼兒期,嚴重者導致死亡。先天性免疫缺陷病種類(lèi)很多,常分為抗體缺陷、補體缺陷、吞噬功能缺陷、聯(lián)合缺陷、T細胞缺陷等。因其他疾病和因素引起的免疫功能障礙稱(chēng)繼發(fā)性免疫缺陷病。在臨床上較為多見(jiàn)。如感染、腫瘤、肝、腎功能不全、內分泌紊亂、免疫增生或其他慢性消耗性疾病都可引起不同程度的免疫缺陷。在腫瘤及器官移植時(shí)長(cháng)期使用免疫抑制劑,亦可導致繼發(fā)性免疫缺陷。免疫缺陷病患者不能發(fā)揮正常的免疫應答和防御功能,臨床上常有多種表現:(1)感染,反復感染是免疫缺陷病最重要和常見(jiàn)的臨床表現,嚴重者可死于不可控制的感染。(2)腫瘤,先天性免疫缺陷患者惡性腫瘤的發(fā)病率比常人高出100~300倍;由于腎移植時(shí)使用免疫抑制劑治療而導致繼發(fā)性免疫缺陷病的患者,惡性腫瘤的發(fā)病率比常人高出100倍。(3)變態(tài)反應,由于免疫功能失調,免疫缺陷病患者中變態(tài)反應性疾病的發(fā)病率也比正常人高。(4)自身免疫病,由于免疫功能障礙、失調,常同時(shí)導致自身免疫病的發(fā)生。從臨床情況觀(guān)察,繼發(fā)性免疫缺陷多發(fā)生在老年人,均為暫時(shí)性的,消除原始病因后,大多數能逐漸恢復。但嚴重者,如電離輻射和獲得性免疫缺陷綜合癥,有時(shí)可造成不可恢復的免疫缺陷。

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