血吸蟲(chóng)性肝硬化 急性期 患者大多系初染，機體反映一種過(guò)敏狀態(tài)，病理與感染程度成正比關(guān)系，有植物神經(jīng)系平衡失調之胃腸道功能紊亂如食欲不振、便秘、腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、全身乏力、消瘦等。還有過(guò)敏反應如蕁麻疹、嗜酸細胞增高和結、直腸粘膜水腫等。門(mén)脈系受機械性、毒素、過(guò)敏反應，還可能有免疫復合物及補體的影響，常有擴大及管壁滲透性增加的改變，可有一過(guò)性腹水(8.5%)。蟲(chóng)卵和組織反應構成嗜酸性和中性白細胞與膿腫的混合蟲(chóng)卵結節，主要見(jiàn)于肝臟、直結腸及其腸系膜，肝內結節多聚集在門(mén)脈循環(huán)周?chē)?，因此在匯管區最顯著(zhù)。偶可見(jiàn)于肝小靜脈旁，此可解釋急性期蟲(chóng)卵泛濫于門(mén)脈系統循環(huán)內通過(guò)肝而至肺引起粟粒樣病變，嚴重可見(jiàn)于腎、小腸等。結直腸粘膜可見(jiàn)成堆黃白色結節，間有潰瘍，肺內小動(dòng)脈炎、心肌炎、全身淋巴結炎及視神經(jīng)炎，都是蟲(chóng)卵結節所致。臨床上尚有弛張熱、咳嗽、肝脾輕度腫大、胸痛等。

　　血吸蟲(chóng)性肝硬化 慢性期 機體過(guò)敏反應捎退，由免疫反應和纖維組織增生替代，蟲(chóng)卵所引起的組織變化主要在肝臟和腸道，后者主要在直腸、乙狀結腸，降結腸及升結腸次之，盲腸、闌尾和橫結腸又次之，小腸病變罕見(jiàn)。在肝臟，蟲(chóng)卵沿門(mén)脈小分支散布，在其周?chē)疃?，肝?shí)質(zhì)細胞由于血供、營(yíng)養受影響可有混濁腫脹、脂肪變性、萎縮壞死，引起肝功能失常，表現為白細胞減少，磺溴酞鈉潴留，隨匯管區假結節及纖維增生，逐漸形成門(mén)脈高壓、脾腫大及脾功能亢進(jìn)。腸壁和腸系膜纖維增生使結腸縮短變厚，腸系膜、淋巴結、肉芽腫纖維化、粘連纏結成塊，乙狀結腸鏡檢有潰瘍、黃色結節、息肉、疤痕及狹窄。臨床主要表現為慢性腹瀉、粘液血便、貧血、消瘦、肝脾腫大、性欲減退、月經(jīng)紊亂等。

　　血吸蟲(chóng)性肝硬化 晚期 由于蟲(chóng)卵在肝內大量沉積，特別定位于門(mén)靜脈主支系的小分支靜脈內，以及末梢分支內，引起門(mén)靜脈干支系統，尤其是第第二、第三、第四級分支周?chē)w維化，即所謂干線(xiàn)型肝硬化(pipe-stemcirrhosis)。切面示門(mén)脈系各級干支周?chē)写笮〔灰坏陌咨w維團塊，纖維化嚴重者可引起干支管腔閉塞，這些團塊的收縮使肝表面顯示本病特征性的地圖狀溝紋，外觀(guān)凸凹不平，分界不甚清楚，腹腔鏡可見(jiàn)這種特征性的變化。蟲(chóng)卵阻塞處常有許多小血管增生，溝通阻塞的兩端，病理切片見(jiàn)纖維組織中有這種血管瘤樣結構，這些小血管可因內皮細胞增生而閉塞，從而加重纖維化。由于肝腺泡的主要血供來(lái)自門(mén)靜脈小支，血供營(yíng)養不良可致肝細胞萎縮、脂肪變性和非特異性變性。肝小葉有塌陷和纖維隔形成，但結節形成較肝炎肝硬化少見(jiàn)且并非每例都有。也有認為血吸蟲(chóng)病只引起肝纖維化，當血吸蟲(chóng)病與HBsAg陽(yáng)性慢性肝病并存時(shí)可引起混合性肝硬化。進(jìn)行性病變者還可見(jiàn)肝單個(gè)細胞壞死及碎屑樣壞死，可能是T細胞的細胞毒反應所致。

　　鑒于上述病理表現，有匯管區纖維增生及門(mén)脈系干支型改變，晚期血吸蟲(chóng)病多有門(mén)脈高壓，可發(fā)生食管、胃底曲張靜脈出血，其脾腫大程度較肝炎肝硬化為 重。以往認為血吸蟲(chóng)性肝硬化在病理發(fā)生上屬竇前性阻塞，但部分患者有結節增生，根據江紹基的資料，肝靜脈后嵌入壓也有增高，因此也有竇后阻塞的成分。血吸 蟲(chóng)性肝硬化與肝炎肝硬化不同之處在于，大部分為小結節性肝硬化，少數為混合性肝硬化，晚期營(yíng)養不良可加重肝細胞的損害，出現腹水等肝細胞功能衰竭的表現，此外尚可有脾功亢進(jìn)，此與門(mén)脈高壓、脾淤血、血流減慢、單核，巨嗜細胞系統吞噬三系血細胞使之減低有關(guān)。脾切除或脾腎靜脈分流術(shù)后，增加營(yíng)養，全身情況可見(jiàn)改善，并恢復勞動(dòng)力。晚期血吸蟲(chóng)病還有結腸癌變及垂體侏懦癥。童年時(shí)反復感染、營(yíng)養不良及肝臟代謝紊亂導致垂體、腎上腺、性腺、甲狀腺等萎縮、變性、功能減低，影響骨骼及性器官發(fā)育，治療后部分患兒會(huì )正常發(fā)育成長(cháng)。

　　診斷依據：

　　1.病史有流行區及疫水接觸史。

　　2.病原學(xué)診斷采取糞便沉淀孵化法，血清環(huán)卵沉淀試驗，免疫酶標發(fā)測特異性IgM、IgG、IgE。過(guò)去普查采用皮內試驗篩選。

　　3.免疫學(xué)檢查用以評估患者的體液與細胞免疫功能。

　　4.超聲慢性血吸蟲(chóng)病有其特征性超聲表現，可見(jiàn)纖維網(wǎng)狀圖像，有長(cháng)方形線(xiàn)形纖維結構，其他肝病少有這種現象。

　　5.乙狀結腸鏡檢和直腸活檢可見(jiàn)黃色小結這一特征性改變，急性期陽(yáng)性率50%--75%，此外尚有不同程度的粘膜水腫充血。慢性期有斑狀充血與蒼白、淺潰瘍，有時(shí)還見(jiàn)天花樣凹陷多發(fā)性息肉及葡萄狀肉芽腫。

　　6.肝活檢可見(jiàn)匯管區嗜酸性膿腫、假結節及纖維增生，時(shí)可找見(jiàn)蟲(chóng)卵。

　　7.肝血流圖反映門(mén)脈高壓，它和肝炎肝硬化不同點(diǎn)是高：張波比例較高。主要波形為低平波，分別占55%與45%，后者能是肝內門(mén)靜脈分支閉塞、動(dòng)靜脈短路，肝供血減少表現為低波，手術(shù)后低平波轉變?yōu)楦呤鎻埐罢２?、高舒張波也轉變?yōu)槌２?。肝血流圖的各項指標，除舒張波波幅外，亦有明顯改變，要是平均波幅增高，舒張指數降低，表明脾切除后肝血液循環(huán)改善。

　　8.CT 慢性和晚期血吸蟲(chóng)病可有肝內鈣化，特別多見(jiàn)于肝右;葉，有地圖樣或線(xiàn)條狀改變。晚期更有肝萎縮，肝裂增寬，肝緣不光整、凹凸不平及結節狀突起，左右肝葉比 例失調，肝脾密度的改變，亦可視脾腫大及腹水，但最具特征性的是存在線(xiàn)條高密度影肝實(shí)質(zhì)內有數量不等的線(xiàn)條狀高密度影，有呈弧線(xiàn)狀，有呈密集連接成網(wǎng)格狀或環(huán)狀，這與其病理特點(diǎn)干線(xiàn)型肝硬化，沿門(mén)脈分支增生的纖維呈樹(shù)枝形分布有關(guān)。