現已普遍認識到三種主要的系統性臨床形式,當淀粉樣變性和疾病無(wú)關(guān)時(shí)被稱(chēng)為原發(fā)性或突發(fā)性(AL形),當和慢性疾病有關(guān)時(shí)被稱(chēng)為繼發(fā)性,獲得性或反應性,這或為感染性(結核,支氣管擴張,骨髓炎,麻風(fēng))或為炎性(類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎,肉芽回腸炎),淀粉樣變性亦和多發(fā)性骨髓瘤,霍奇金病(AA),其他腫瘤及家族性地中海熱有關(guān).以家族形式出現的Ⅲ型和其他疾病無(wú)關(guān).

　　在原發(fā)性淀粉樣變性,心,肺,皮膚,舌,甲狀腺和腸道常受累,在呼吸道和其他部位可發(fā)現局限化的腫塊,實(shí)質(zhì)性器官(肝,脾,腎)和心血管系統,特別是心臟常受累.

　　繼發(fā)性淀粉樣變性顯示脾,肝,腎,腎上腺和淋巴結受累,盡管少有心臟受累的臨床體征,但心血管系統常廣泛受累,腎臟常有擴大,肝脾常腫大,質(zhì)地變硬,呈橡皮樣.由于正常的脾小體被白色的淀粉樣變性所取代,脾增大,呈半透明狀蠟樣,稱(chēng)為"西米"脾.

　　遺傳性淀粉樣變性以周?chē)杏X(jué)和運動(dòng)神經(jīng)(常是自主神經(jīng))和心血管及腎臟淀粉樣變性為特征.常存在腕管綜合征和玻璃體不正常.

　　和某些惡性疾病(如多發(fā)性骨髓瘤)有關(guān)的淀粉樣變性與特發(fā)性的淀粉樣變性分布一樣;和另外一些惡性疾病有關(guān)的淀粉樣病變(如甲狀腺髓樣瘤)僅和腫瘤或它的轉移有關(guān).成年期發(fā)作的糖尿病常在胰腺中發(fā)現有淀粉樣變性.